Spastische Zerebralparese, spastische Lähmung infantile Zerebralparese (CP), Littlesche Krankheit.
ICD -10 Code

G80.0
Definition

Spastische Zerebralparesen sind bleibende neurologische Störungen, die als Folge zerebraler Schädigung in frühen Entwicklungsphasen, während der Schwangerschaft, während der Geburt oder in der ersten Lebenszeit enstehen.
In diesem Text soll nur die angeborene, d. h. vor der Geburt oder während der Geburt entstandene Störung beschrieben werden.
Diese Störung ist gekennzeichnet durch schlechte Muskelkontrolle, Spastik, Lähmungen, Intelligenzminderung, Anfälle, Teilleistungsschwächen und Verhaltensauffälligkeiten.
Die Zerebralparese betrifft 3 - 4 von 1.000 Säuglingen, kommt aber bei Frühgeborenen zehnmal so häufig vor und ist bei Neugeborenen mit sehr niedrigem Geburtsgewicht besonders häufig.
Ursachen

Viele verschiedene Verletzungen können eine Zerebralparese verursachen. Meist bleibt die Ursache jedoch unbekannt. Verletzungen während der Geburt sowie eine mangelhafte Sauerstoffversorgung des Gehirns vor, während und unmittelbar nach der Geburt sind für 10 - 15% der Fälle verantwortlich. Frühgeborene sind besonders anfällig für diese Störung, vielleicht zum Teil deswegen, weil die Blutgefäße in ihrem Gehirn unterentwickelt sind und leicht bluten oder das Gehirn nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgen. Hohe Bilirubinspiegel, wie sie bei Neugeborenen typisch sind, können einen Hirnschaden verursachen. Die durch hohe Bilirubinspiegel bedingte Gelbsucht beim Neugeborenen lässt sich jedoch problemlos behandeln. Während der ersten Lebensjahre können schwere Erkrankungen wie Hirnhautentzündung, Blutvergiftung, Schädel-Hirn-Verletzungen oder starke Austrocknung eine Zerebralparese verursachen.
Symptome

Das Spektrum der Symptome reicht von kaum wahrnehmbarer Ungeschicklichkeit bis hin zu starker Spastik mit verdrehten Armen und Beinen, die das Kind in den Rollstuhl zwingt.
Die Zerebralparese lässt sich in vier Hauptgruppen unterteilen:
Spastische Syndrome mit Muskelsteifigkeit und -schwäche betreffen etwa 70% der Kranken; chorea-artige-Syndrome mit langsamen und unwillkürlichen Bewegungen liegen bei etwa 20% vor; ataktische Syndrome mit Koordinationsstörungen und zittrigen Bewegungen machen etwa 10% der Fälle aus. Gemischte Formen, bei denen zwei oder mehrere der aufgeführten Syndrome, meist aber die spastische und chorea-artige Form, gemeinsam vorliegen, gibt es bei vielen Kindern. Bei der spastischen Zerebralparese können alle Gliedmaßen von der Steifigkeit (Quadriplegie) betroffen sein. Sind in erster Linie die Beine betroffen, dann spricht man von einer Diplegie. Sind die Gliedmaßen auf einer Seite betroffen, so spricht man von einer Hemiplegie.
Die betroffenen Arme und Beine sind unterentwickelt, steif und schwach. Bei der chorea-artigen Form sind die Bewegungen der Arme, Beine und des Stammes langsam, wurmartig und unwillkürlich, können aber auch abrupt und ruckartig sein. Die Bewegungen verstärken sich unter psychischem Stress und verschwinden während des Schlafs. Bei der ataktischen Zerebralparese treten Koordinationsstörungen, Muskelschwäche und -zittern auf.
Kinder mit dieser Störung tun sich schwer bei schnellen oder feinen Bewegungen und haben einen breitbeinigen, schwankenden Gang. Bei allen Formen der Zerebralparese kann die Sprache des Kindes schwer verständlich sein, da die an der Lautbildung beteiligten Muskeln ebenfalls betroffen sind.
Die meisten Kinder mit Zerebralparesen haben eine unterdurchschnittliche Intelligenz, einige sind stärker geistig behindert. Doch etwa 40% der betroffenen Kinder haben eine normale oder eine fast normale Intelligenz.
Etwa ein Viertel der Kinder, meist jene mit spastischen Syndromen, hat Krampfanfälle (Epilepsie).
Diagnostik

Eine Zerebralparese lässt sich in der frühen Kindheit meist noch nicht feststellen. Bei Muskelstörungen wie einer unterentwickelten Muskulatur, Muskelschwäche, Spastik oder Koordinationsstörungen wird das Kind ärztlich überwacht, um festzustellen, ob eine Zerebralparese oder eine andere fortschreitende Erkrankung vorliegt, die behandelbar ist. Die speziellen Formen der Zerebralparese können nicht vor dem 19. Lebensmonat festgestellt werden. Mit Hilfe von Laboruntersuchungen lässt sich die Zerebralparese nicht nachweisen. Doch um andere Störungen auszuschließen, können gebenenfalls Blutuntersuchungen, Elektromyographie, Muskelbiopsien, Computer- (CT) und/oder Kernspintomographie (MRT) des Gehirns vorgenommen werden.
Auswirkungen

Die Prognose hängt im Allgemeinen von der Form und vom Schweregrad der Zerebralparese ab. Mehr als 90% der betroffenen Kinder überleben bis ins Erwachsenenalter. Lediglich die schwerstbehinderten Patienten haben eine deutlich verkürzte Lebenserwartung.
Therapie

Eine Heilung gibt es nicht, die Probleme bleiben ein Leben lang bestehen. Mit einer Reihe von Maßnahmen kann das Kind aber trotz seiner Behinderung eine größtmögliche Unabhängigkeit erreichen. Mit Physiotherapie, Beschäftigungstherapie, medikamentöser Behandlung wie z. B. Baclofen, Stützbehandlung und operativen Verfahren lassen sich die Muskelkontrolle und der Gang verbessern. Durch eine Sprachtherapie wird die Sprache deutlicher, auch die Probleme beim Essen werden besser. Krampfanfällen wird mit Mitteln gegen Epilepsie vorgebeugt. Viele Kinder mit Zerebralparese wachsen normal auf und besuchen die Regelschule, wenn nicht schwere intellektuelle oder körperliche Beeinträchtigungen sie daran hindern. Andere Kinder bedürfen einer umfangreichen Physiotherapie und Sonderförderung und sind in ihren Alltagsverrichtungen so sehr eingeschränkt, dass sie ein Leben lang auf besondere Betreuung und Hilfe angewiesen sind. Aber selbst Schwerstbehinderte können von spezieller Förderung und Therapie profitieren. Für die Eltern der betroffenen Kinder gibt es Informationen und Beratung, damit sie den Zustand ihres Kindes und seine Möglichkeiten verstehen können und mit den Problemen fertig werden, die im Zusammenhang mit der Behinderung immer wieder auftreten. Damit ein solches Kind seine Möglichkeiten voll ausschöpfen kann, braucht es die liebevolle Fürsorge seiner Eltern sowie Unterstützung von öffentlicher und privater Seite (z. B. Wohlfahrtsverbände, Rehabilitationszentren und Hilfsorganisationen).
Prophylaxe

Gegen die spastische Zerebralparese gibt es keine vorbeugenden Maßnahmen.
Bemerkungen

Leitlinieninformationen unter folgender URL:
http://www.awmf-leitlinien.de/.

Informationen zu Selbsthilfegruppen finden Sie unter:
http://www.babynet.de/medikamente/selbst/krankheiten/zerebral.html.

Literatur:
Checkliste Neurologie, Thieme 2000; Abdolvahab-Emminger: Exaplan - Das Kompendium der klinischen Medizin, Verlag Ullstein Mosby Wiesbaden 2004.
- Duale Reihe Pädiatrie 1995.
- Neurologie und Psychiatrie, Gleixner, Medizinische Verlags- und Informationsdienste 2004/05.
- Neurologie, Duale Reihe, Thieme Verlag 2007.

ab;ml; aktualisiert: 08/2009