Erb-Lähmung durch Geburtsverletzung, obere Armplexuslähmung, Erb-Duchenne-Lähmung, Erbsche Lähmung
ICD -10 Code

P14.0
Definition

Die Erbsche Lähmung ist eine Lähmung, die vor allem durch eine Geburtsverletzung von Nervensträngen (Plexus) entsteht, welche im Bereich der Achsel verlaufen (Armplexus; Plexus brachialis). Hierbei sind die Nervenabgänge aus der Region des fünften und sechsten Halswirbels betroffen. Bei 0,5 bis 2,5 Prozent aller Geburten, vor allem im Rahmen schwieriger Entbindungen, entwickeln sich Lähmungssymptome des Neugeborenen, die v.a. die Armmuskulatur zumeist einseitig, aber in manchen Fällen auch beidseitig betreffen. In etwa einem Drittel aller Fälle bilden sich die Symptome nach einigen Monaten vollständig zurück. In den übrigen Fällen bleiben meist dauerhafte Schäden bestehen.
Ursachen

Der obere Armplexus fasst die Nerven zusammen, die die oberen Muskeln an der Schulter und die Oberarmmuskeln versorgen.
Dieses Nervengeflecht entspringt der Wirbelsäule aus der Region des fünften Halswirbels bis ersten Brustwirbels mit geringen Anteilen aus dem vierten Hals- und zweiten Brustwirbel. Generell kann dieser Nervenplexus durch verschiedene Ursachen geschädigt werden, wovon die mit Abstand häufigste - neben anderen möglichen Gewalteinwirkungen, chronischen Entzündungen, bösartigen Tumoren oder Einwirkungen durch Strahlentherapie - die Verletzung im Rahmen einer Geburt ist. Die traumatische Geburtsverletzung entsteht vorwiegend durch Druck- und Zerrkräfte, die während der letzten Phase der Entbindung auf den Säugling ausgeübt werden. Vor allem betroffen sind Kinder, deren Geburt kompliziert war (z.B. Beckenendlage) und bei deren Entbindung der Arzt Probleme beim Entwickeln (Hervorholen) des Kindes aus dem Geburtskanal hatte. Eine traumatische Verletzung des oberen Armplexus kann jedoch auch bei einer Spontangeburt und normaler Lage des Kindes durch ein Missverhältnis zwischen Schulterbreite und Breite des Beckens entstehen. Hier besteht vor allem für Säuglinge von zuckerkranken Müttern ein gewisses Risiko, da diese meist größer und schwerer sind als der Durchschnitt und deshalb der Beckenausgang zu eng für sie ist. Häufiger kommt es allerdings zu einer derartigen Verletzung im Rahmen einer Zangenentbindung. Hierbei wird der Plexus durch direkten Druck der Zangenblätter auf diese Region geschädigt.
Symptome

Die betroffenen Neugeborenen fallen durch eine tief hängende Schulter auf. Des Weiteren hängt der Arm der betroffenen Seite schlaff und nach innen gedreht von der Schulter des Neugeborenen herab. Er kann nicht abgespreizt und im Ellbogengelenk gebeugt werden. Dagegen ist die Muskelbewegung an der Hand ungestört. Sensibilitätsstörungen sind in diesem Bereich gering: Wenn das Empfinden gestört ist, ist der seitliche Armbereich betroffen.
Falls Schmerzen auftreten, wenn der Oberarm oder die Schulter bewegt werden, sollte man auch an einen Knochenbruch des Oberarms oder des Schlüsselbeins denken. Der Säugling drückt seine Schmerzen durch Schreien aus, meist beim Wickeln und Umziehen des Kindes. Sehr selten ist der Phrenikusnerv mit betroffen, sodass in diesen Fällen eine Lähmung des Zwerchfells (wichtigster Atemmuskel) auftritt, die sich als Atemstörung bemerkbar macht.
Diagnostik

Die Feststellung einer Verletzung des oberen Armplexus wird unmittelbar nach der Geburt durch die atypische Lage und Haltung der kindlichen Arm- und Schulterregion deutlich. Der Bizepssehnenreflex ist nur abgeschwächt auslösbar oder fehlt ganz. Weiterhin wird der Moro-Reflex geprüft, bei dem der auf dem Rücken liegende Säugling auf Erschütterung der Unterlage eine Umklammerungsreaktion mit den Armen zeigt. Bei der Erb-Duchenne-Lähmung ist dieser Schreckreflex nicht symmetrisch ausgebildet. Vor allem vor einer Operation muss genau festgelegt sein, welche Nerven des gesamten Geflechts noch eine Restaktivität besitzen und bei welchen die Funktion vollkommen erloschen ist. Mittels der Elektromyografie (EMG) kann die Aktivität von Muskelanteilen gemessen werden. Des Weiteren können motorisch evozierte Potenziale (MEP) ermittelt werden. Hierbei werden Nervenzellen von außen mit Magnetfeldern erregt und eventuelle Antwortreaktionen gemessen. Im Rahmen einer Operation können intraoperativ elektrische Reize auf die chirurgisch freigelegten Nerven übertragen werden. Anhand dieser Methode kann man sehr sicher ermitteln, in welchen Nerven noch eine Restaktivität vorhanden ist. Eine Röntgenaufnahme und Ultraschalluntersuchung sollten durchgeführt werden, um eventuelle Begleitverletzungen auszuschließen.
Auswirkungen

Bei etwa einem Drittel der Fälle kommt es nach einigen Monaten zu einer Rückbildung der Symptome. Bei den übrigen Fällen bleiben zumeist bleibende Schäden zurück. Generell gilt natürlich: Je früher diese Erkrankung diagnostiziert und behandelt wird, desto besser ist die Prognose.
Therapie

Die Behandlung der Erb-Duchenne-Lähmung wird von der Physiotherapie und Krankengymnastik dominiert.
Bei der geburtstraumatischen Lähmung des oberen Armplexus wird der Arm in einem 90-Grad-Winkel abgespreizt und im Schultergelenk nach außen gedreht rechtwinklig fixiert gelagert.
Unmittelbar nach der Entbindung ist mit einer Elektrotherapie und Übungsbehandlung zu beginnen. Die Tendenz für eine Rückbildung der Beschwerden ist im Allgemeinen gut, da mit einer kompletten Zerreißung der Nerven nur selten zu rechnen ist. Um einer späteren muskulären Kontraktur vorzubeugen, sind die Übungen mehrmals täglich durchzuführen. Eine Verkürzung der Muskeln bildet sich aufgrund einer verminderten oder völlig ausbleibenden Anwendung (Training) der Muskeln aus. Hier sind bei den entsprechenden Übungen besonders die Eltern mit in die Behandlung einzubeziehen. Später sind in einigen Fällen trotzdem Korrekturoperationen notwendig, um die Funktion des Arms zu erhalten.
Chirurgisch geht man in Fällen vor, bei denen orthopädische und krankengymnastische Behandlungsansätze nicht erfolgreich waren oder bei denen komplette Nervendurchtrennungen vorliegen.
Die operative Therapie wird zumeist in Spezialzentren vorgenommen. Grundlegend wichtig ist, dass bekannt ist, welche einzelnen Nerven in welcher Höhe des Plexus geschädigt sind.
In der Operation legt man hierbei den betroffenen Abschnitt des Nervengeflechts frei und reizt die Nerven intraoperativ mit elektrischen Impulsen. Hierbei kann man erkennen, bei welchen Nerven noch eine Restfunktion vorhanden ist.
Man versucht dann, die Nervenbahnen durch Nerventransplantate wieder herzustellen. Waren Nerven jedoch zu lange durchtrennt, sind die Muskeln meist derart geschädigt, dass die Muskelfasern sich nicht mehr regenerieren können. Hier besteht nur noch die Möglichkeit, eine Transplantation der betroffenen Muskeln vorzunehmen.
Prophylaxe

Eine vorbeugende Maßnahme gegen eine traumatische Geburtsverletzung ist trotz aller Vorsicht nicht endgültig möglich. Der Trend geht jedoch in die Richtung, sich im Rahmen einer komplizierten Geburt frühzeitig für die operative Entbindung (Kaiserschnitt) zu entscheiden. Auf diese Weise werden riskante Entbindungsmanöver vermieden, die eine Schädigung des Kindes während der Geburt hervorrufen können.
Bemerkungen

Literatur:
Pädiatrie, Springer (2007); Pädiatrie, Thieme (2006); Checkliste Neurologie, Thieme (2005).

ib; aktualisiert: 10/2009